Varianta bolii Creutzfeldt-Jakob (vCJD), detectat pentru prima dată în 1996 în Regatul Unit, encefalopatie spongiformă bovină (ESB sau boala „vacii nebune”) și Boala cerbului zombi sau boala cronică de irosire (CWD) care este în prezent în știri au un lucru în comun – agenții cauzali ai celor trei boli nu sunt bacterii sau viruși, ci proteine „deformate” numite „prioni”.
Prionii sunt extrem de infecțioși și sunt responsabili de boli neurodegenerative fatale, incurabile la animale (ESB și CWD) și oameni (vCJD).
| Ce este Prion? Cuvântul „prion” este acronim pentru „particulă infecțioasă proteică”. Gena proteinei prionice (PRNP) codifică a proteină numită proteină prionică (PrP). La om, gena proteinei prionice PRNP este prezentă în cromozomul numărul 20. Proteina prionică normală este prezentă pe suprafața celulei, deci denumită PrP.C. „Particula infecțioasă proteică”, denumită adesea prion, este versiunea greșită a proteinei prionice PrPC și este notat ca PrPSc (Sc pentru că este formă de scrapie sau formă anormală legată de boala care a fost detectată în boala scrapie la oi). În timpul formării structurii terțiare și cuaternare, uneori, există erori și proteina este pliată sau deformată. Acesta este de obicei reparat și corectat la forma originală catalizată de moleculele de însoțitor. Dacă proteina pliată greșit nu este reparată, este trimisă pentru proteoliză și este de obicei degradată. Cu toate acestea, proteina prion pliată greșit are rezistență la proteoliză și rămâne nedegradată și transformă proteina prion normală PrPC la forma anormală de scrapie PrPSc provocând proteopatie și disfuncție celulară care dă naștere la mai multe boli neurologice la oameni și animale. Forma patologică a scrapiei (PrPSc) este structural diferită de proteina prionică normală (PrPC). Proteina prion normală are 43% elice alfa și 3% foi beta, în timp ce forma anormală de scrapie are 30% elice alfa și 43% foi beta. Rezistența PrPSc enzimei protează este atribuită unui procent anormal de mare de foi beta. |
Boala cronică de epuizare (CWD), care este, de asemenea, cunoscut sub numele de Boala cerbului zombi este o boală neurodegenerativă fatală care afectează animalele cervide, inclusiv căprioare, elan, ren, căprioare sika și elan. Animalele afectate suferă pierderea musculară drastică, ceea ce duce la pierderea în greutate și la alte simptome neurologice.
De la descoperirea sa la sfârșitul anilor 1960, CWD sa răspândit în multe țări din Europa (Norvegia, Suedia, Finlanda, Islanda, Estonia, Letonia, Lituania și Polonia), America de Nord (SUA și Canada) și Asia (Coreea de Sud).
Nu există o singură tulpină de prion CWD. Zece tulpini diferite sunt caracterizate până în prezent. Tulpina care afectează animalele din Norvegia și America de Nord sunt distincte, la fel și tulpina care afectează elanul din Finlanda. Mai mult, este posibil să apară tulpini noi în viitor. Acest lucru reprezintă o provocare în definirea și atenuarea acestei boli la cervide.
Prionul CWD este foarte transmisibil, ceea ce reprezintă o problemă de îngrijorare pentru populația de cervide și sănătatea publică umană.
În prezent, nu sunt disponibile tratamente sau vaccinuri.
Boala Chronic Wasting (CWD) NU este detectată la oameni până în prezent. Nu există dovezi care să sugereze că prionii CWD pot infecta oamenii. Cu toate acestea, studiile pe animale sugerează că primatele non-umane care mănâncă (sau vin în contact cu creierul sau fluidele corporale ale) animalelor infectate cu CWD sunt expuse riscului.
There is a concern about possibility of spread of CWD prions to humans, most likely through consumption of meat of infected deer or elk. Therefore, it is important to keep that from entering the human alimente lanţ.
***
Referinte:
- Centrele pentru Controlul și Prevenirea Bolilor (CDC). Boala epuizantă cronică (CWD). Disponibil la https://www.cdc.gov/prions/cwd/index.html
- CJ Atkinson et al 2016. Scrapie proteină prionică și proteina prionică celulară normală. Prion. 2016 ian-feb; 10(1): 63–82. DOI: https://doi.org/10.1080/19336896.2015.1110293
- Soare, J. L., et al 2023. Tulpina nouă de prioni ca cauză a bolii de pierdere cronică la un elan, Finlanda. Emerging Infectious Diseases, 29(2), 323-332. https://doi.org/10.3201/eid2902.220882
- Otero A., et al 2022. Apariția tulpinilor CWD. Cell Tissue Res 392, 135–148 (2023). https://doi.org/10.1007/s00441-022-03688-9
- Mathiason, C.K. Modele animale mari pentru boli cronice de epuizare. Cell Tissue Res 392, 21–31 (2023). https://doi.org/10.1007/s00441-022-03590-4
***
